Болезнь Гиршпрунга

Контент

Обычно кишечник постоянно сжимается и расслабляется, чтобы вытолкнуть фекалии, и этот процесс контролируется вашей нервной системой.

При болезни Гиршпрунга нервы, которые контролируют это движение, отсутствуют в секции в конце кишечника, что означает, что фекалии могут накапливаться и образовывать закупорку.

Это может вызвать тяжелый запор, а иногда и серьезную кишечную инфекцию, называемую энтероколитом, если ее не выявить и не лечить на ранней стадии.

Но это заболевание обычно выявляется вскоре после рождения и как можно скорее лечится хирургическим путем.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Симптомы болезни Гиршпрунга обычно заметны вскоре после рождения ребенка, хотя иногда они не очевидны, пока ребенку не исполнится год или два.

Признаки этого состояния у ребенка включают:

  • неспособность вывести меконий в течение 48 часов - темный смолистый фекалий, который выделяется у здоровых детей вскоре после рождения (хотя у некоторых детей, у которых позже была диагностирована болезнь Гиршпрунга, меконий действительно выделяется)
  • опухший живот
  • рвота зеленой жидкостью (желчью)

Признаки у младенцев старшего возраста и детей включают:

  • опухший живот и боль в животе
  • стойкие запоры, которые не проходят с помощью обычных методов лечения
  • плохо питается или не набирает много веса

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вашего ребенка появятся описанные выше симптомы.

Болезнь Гиршпрунга может быть серьезной, если ее не лечить, поэтому важно как можно скорее получить помощь.

Если ваш терапевт подозревает это заболевание, он направит вас в больницу для прохождения тестов для подтверждения диагноза.

Срочно запишитесь на прием, если у вашего ребенка симптомы болезни Гиршпрунга, а также:

  • высокая температура 38 ° C и более
  • водянистая диарея с неприятным запахом

Это могут быть признаки кишечной инфекции (энтероколита), которая может быть серьезной и привести к сепсису.

Как диагностируется болезнь Гиршпрунга

Обычно будет обследоваться живот вашего ребенка, а иногда может быть проведено ректальное обследование.

Здесь врач или медсестра вставляют палец в задний проход (прямую кишку), чтобы нащупать аномалии.

При подозрении на болезнь Гиршпрунга можно сделать рентген, чтобы показать закупорку и выпуклость в кишечнике.

Диагноз можно подтвердить, выполнив ректальную биопсию, которая включает в себя введение небольшого инструмента в ягодицы вашего ребенка, чтобы взять крошечный образец пораженного кишечника.

Затем это исследуется под микроскопом, чтобы увидеть, отсутствуют ли нервные клетки.

Что вызывает болезнь Гиршпрунга?

Мышцы кишечника контролируются нервными клетками, называемыми ганглиозными клетками.

При болезни Гиршпрунга эти ганглиозные клетки отсутствуют в секции в конце кишечника, идущей вверх от заднего прохода, отверстия в дне, через которое проходят фекалии.

По какой-то причине клетки не развивались в этой области, когда ребенок рос в утробе.

Непонятно, почему это происходит, но не думают, что это было вызвано чем-либо, что мать сделала во время беременности.

Ряд генов связан с болезнью Гиршпрунга, и иногда она передается по наследству.

Если у вас раньше был ребенок с ним, у вас больше шансов завести еще одного ребенка.

Иногда это состояние является частью более широкого генетического заболевания, такого как синдром Дауна, но в большинстве случаев это не так.

Лечение болезни Гиршпрунга

Всем детям с болезнью Гиршпрунга потребуется операция.

В ожидании операции им может потребоваться:

  • прекратить кормление молоком и вместо этого давать жидкости прямо в вену
  • провести трубку через нос в желудок, чтобы слить всю жидкость и воздух, скапливающиеся в ней
  • регулярно промывать кишечник, когда в их дно вставляется тонкая трубка, а теплая соленая вода используется для смягчения и вымывания застрявшего стула
  • принимать антибиотики, если у них энтероколит

Возможно, вашему ребенку придется оставаться в больнице в это время, или вы сможете присмотреть за ним дома. Ваш врач посоветует вам об этом.

Хирургия

Большинству детей будет сделана операция «вытягивания», при которой пораженный участок кишечника удаляется, а оставшиеся здоровые участки кишечника соединяются вместе.

Если ваш ребенок недостаточно здоров для этой процедуры (например, из-за энтероколита или серьезной закупорки), он может пройти ее в 2 этапа.

Через несколько дней после рождения хирург отводит кишечник через временное отверстие (стому), сделанное в животе. Эта процедура называется формированием колостомы.

Стул будет проходить прямо из отверстия в мешочек, который надевается на тело вашего ребенка, пока он не станет достаточно здоровым, чтобы можно было провести еще одну процедуру по удалению пораженного участка кишечника, закрытию отверстия и соединению здоровых участков кишечника вместе.

Эти процедуры могут быть выполнены с использованием:

    - это предполагает введение хирургических инструментов через крошечные надрезы
  • открытая операция - делается больший разрез на животе вашего ребенка

Поговорите со своим хирургом о лучшем варианте для вашего ребенка.

Риски хирургического вмешательства

Никакая операция не является безопасной. Есть небольшой шанс:

  • кровотечение во время или после операции
  • инфицирование кишечника (энтероколит)
  • попадание содержимого кишечника в организм, что может привести к серьезной инфекции (перитониту), если не лечить быстро
  • кишечник снова сужается или блокируется, что требует дальнейшего хирургического вмешательства

Восстановление после операции

Вашему ребенку, вероятно, придется оставаться в больнице в течение нескольких дней после операции.

Им дадут обезболивающее, чтобы они почувствовали себя комфортно, и будут вводить жидкость в вену, пока они не научатся принимать пищу и питье.

По возвращении домой особой диеты не требуется, но важно, чтобы они пили много жидкости по мере выздоровления.

Ваш ребенок должен хорошо выздороветь, а его кишечник должен нормально функционировать после операции.

Сначала у них, вероятно, будет болеть ягодица, когда они мочатся. Это может помочь:

  • по возможности оставляйте их дно открытым для воздуха
  • используйте детское масло, чтобы аккуратно очистить их дно
  • используйте крем для подгузников после каждой смены

Немедленно позвоните своему врачу, если у вашего ребенка появятся такие проблемы, как вздутие живота, лихорадка или диарея с неприятным запахом.

Перспективы болезни Гиршпрунга

У большинства детей после операции стул может быть нормальным, и кишечник у них функционирует нормально, хотя им может потребоваться немного больше времени для приучения к туалету.

Некоторые могут испытывать стойкие запоры, и им необходимо соблюдать диету с высоким содержанием клетчатки и принимать слабительные. Ваш врач посоветует вам это лечение.

У небольшого числа детей есть проблемы с контролем над своим кишечником (недержание кишечника), которые могут длиться до подросткового возраста и вызывать сильные страдания.

Поговорите со своим терапевтом, если это проблема. Вы также можете прочитать советы о загрязнении у детей.

Информация о вашем ребенке

Если ваш ребенок пострадал от болезни Гиршпрунга, ваша клиническая бригада передаст информацию о нем или о ней в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы предотвращения и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя

проверка страницы: 19 февраля 2019 г. Срок следующей проверки: 19 февраля 2022 г.